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先天性遗传多毛症

先天性遗传多毛症(hypertrichosis)是一种返祖现象,也是一种较为罕见的基因紊乱性疾病。患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称狼人综合症,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“毛孩”。先天性全身多毛症极其罕见,从中世纪以来仅有50个有关这种病例的记载,病因多与种族、家族遗传有关。
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先天性遗传多毛症介绍

先天性遗传多毛症(hypertrichosis)是一种返祖现象,患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称狼人综合症,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“毛孩”,是一组极其罕见的基因紊乱疾病。“狼人综合征”的患病概率只有十亿分之一。

先天性遗传多毛症遗传

研究人员对人类倒退返祖式的其它遗传行为非常熟悉。在一些罕见的例子中,有的人会长出多个乳头,还有人脊柱末端会长出类似尾巴的突体。父母双方都可以把控制先天性多毛症状的缺陷基因遗传给后代,而他们的后代会有一半会继承父母的这种缺陷基因。典型情况是:胚胎在母体内的第七八个月末就会失去被称为胎毛的精细体毛。而患有先天性全身多毛症的婴儿出生时体毛会完好无损的随婴儿出世,偶尔也会有体毛在成年期脱落的情况,但典型情况是这种体毛会伴随他们一生。

先天性遗传多毛症类型

多毛症有几种不同的类型,先天性多毛症患者身上的体毛没有颜色,精细松软,生长稠密,会伴随人一生。痣样多毛症患者身上的某个斑点或某个地方会长出过多的稠密体毛,而正常体毛则会围绕在斑点周围。后天性多毛症是在人出生后才出现的,这不同于出生前就会出现的其它类型的那些多毛症。

先天性遗传多毛症历史记载

先天性全身多毛症极其罕见,从中世纪以来仅有50个有关这种病例的记载。据记载,法国国王亨利二世的宫廷中就曾出现过这样的狼人。亨利国王对人类天生的怪貌和奇异变化具有高度的兴趣,1547年一个看起来好像半人半兽的10岁男童被当作礼物送给了亨利国王。除了嘴唇和眼睛外,男孩全身覆盖着长达4英尺厚的金黄色体毛。这个男孩的名字较佩德罗·冈萨雷斯,出生在加那利群岛(Canary Islands)。佩德罗娶了一位可爱的法国妇女,并成了很多孩子的父亲,其中他的5个孩子也都继承了他的先天性基因缺陷。曾有很多油画都把绘画主题放在了这个奇异的家庭上,直到现在仍然还有一些油画悬挂在奥地利茵斯布鲁克(Innsbruck)附近的阿姆布拉斯城堡(Ambras Castle)中。从那以后,在中国、波兰、德国、俄罗斯和墨西哥境内都发现过这种狼人。

19世纪意大利有一位著名的“胡子小姐”朱莉娅·帕斯特罗娜就是先天性遗传多毛症患者。她出生于1834年,身高只有1.38米,浑身除手掌和脚掌之外都长有坚硬而浓密的毛。朱莉娅后来被父亲抛弃,被一位流浪艺人收留。随后二人结为夫妻,朱莉娅还产下一个女婴,这个女婴同样浑身长满了毛,只存活了36个小时就夭折。据称朱莉娅的遗体目前保存在挪威的奥斯陆医学研究所。

20世纪70年代中国有一位先天性遗传多毛症患者于震寰,被称为“中华第一毛孩”,在当时的中国大陆几乎家喻户晓。于震环曾拒绝了人工脱毛治疗,成了一名职业歌手。

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