1983年云南省人民政府批准建立白马雪山省级自然保护区，同时设立保护区管理所。
1988年经国务院批准，将白马雪山列为国家级自然保护区，面积为190144公顷，成立白马雪山国家级自然保护区管理局。
2000年经国务院批准，保护区进行了扩建。
2003年，经迪庆州委、州人民政府批准，在州府所在地设立了云南白马雪山国家级自然保护区管理局。
2018年2月8日，国务院同意调整白马雪山国家级自然保护区的范围，调整后保护区的面积、范围和功能分区等由环境保护部予以公布。
云南白马雪山国家级自然保护区（以下简称保护区）保护区地跨九个乡（镇），即：德钦县的升平镇，奔子栏乡、霞若乡，维西县的巴迪乡、叶枝乡、康普乡、白济汛乡、攀天阁乡和塔城乡，地理坐标界于北纬27°24′-28°36′，东经98°57′-99°25′之间。西北起昂吾丫口，经赫马垭卡、巴杂垭卡至斯木达江边；东以金沙江为界下至奔子栏，沿2838高地山脊上至资盖松亚，过格里丫口，沿山脊至曾家薄，过珠巴洛河到霞若村公所，再沿布养坪后山上至4083高地、下落帕米沿国有林界至维西、德钦县界，沿山脊下至糯拥3370高地。南沿许贡箐、汝河后山林班线至习究腊普河边，沿河至使垮底上山，过阿茶、日沙勒、背母座梁子至收朵，再沿南山后山至马斯达里河边。北上仙人洞沿国有林界过小羊场、老楼房、石门关、叶枝后箐、塞美堵、乍尼那、尼色陇鼓至4504高地丫口，再沿白马雪山山脊上至昂吾丫口。
白马雪山国家级自然保护区从白马雪山的整个山体来看，地貌类型或称一级地貌形态比较单一， 是一组高大雄伟的高山和极高山。其二级或三级微地貌较为复杂，细分为山地、峡谷、宽谷或河谷、小平原、冰川冻土地貌及重力风化地貌等类型。
白马雪山国家级自然保护区内的河流数量众多，除了金沙江干流外，还有一、二级支流50余条。这些河流除了珠巴洛河为较大一级支流外（长约114km），其它均短小，仅有20km或更短。从流域面积来看，珠巴洛河大，流域面积为1835平方公里，其它河流的流域面积均在300平方公里以下。
白马雪山国家级自然保护区全年盛行西偏南风，但冬夏气流的源地截然不同，仍属亚热带季风气候。保护区所在地因处于低纬高原，气温年较差小，一般为14－18℃，而近纬度中国东部地区均在23℃以上。
保护区内土壤的垂直分带很明显，由低海拔到高海拔，有下列几种土壤：燥红土、褐色土、山地棕壤，山地暗棕壤，山地棕色针叶林土，亚高山草甸土，高山寒漠土。另外局部地区有紫色土和石灰土，在人类耕作活动区为水稻土等。
白马雪山国家级自然保护区属于寒温性森林生态系统类型，是中国低纬度高海拔地区生物资源保存比较完整而原始的高山针叶林区。按中国植被区系的分区，属中国———东喜马拉雅森林植物亚区、横断山脉地区， 是世界上高山植物丰富的区域。 保护区已发现的种子植物有142科，587属，1747种（含亚种、变型和变种）。其中：裸子植物6科14属29种，被子植物136科573属1718种。
保护区内有国家重点保护珍稀植物24种，其中：一级保护植物4种，二级保护植物9种，三级保护植物11种；有省级重点保护植物6种。其中：二级保护植物2种，三级保护植物4种。
保护区植物区系的科、属、种繁多，并几乎包含了世界温带分布的所有木本属，如冷杉、云杉、松、槭、桦、栎、杜鹃等。其中冷杉属有长苞冷杉、急尖长苞冷杉、苍山冷杉、川滇冷杉、云南黄果冷杉和中甸冷杉6个种（含变种）， 同时荟萃于一个保护区内，实为难得。杜鹃花属已知有47种分布于保护区内，其中有36种为横断山特有成分，15种的模式产地在保护区及其附近。
保护区有国家及省级保护植物30种，分属于20科。其中：蕨类植物1科1种， 裸子植物3科6种，被子植物16科23种。 有观赏植物81科223属724种。其中：蕨类植物7科11属20种，裸子植物5科15属28种，种子植物69科154属568种。有药用植物110科242属386种。其中：菌类5科6属7种，地衣类2科2属2种，苔藓植物2科2属2种，蕨类植物6科8属8种，种子植物95科224属367种。其它还有油料植物、淀粉植物、用材树种、香料植物、纤维植物、鞣料植物等与人类生活密切相关的各类植物资源。
根据中国动物地理区划，保护区动物属东洋界、西南区、三江纵谷亚区（横断山亚区）。
哺乳动物
保护区共录得哺乳类9目23科70属100种。占中国哺乳类总种数的16.8%，云南的33.3%。主要的种类有滇金丝猴、雪豹、金钱豹、云豹、熊猴、猕猴、穿山甲、黑熊、棕熊、小熊猫、石貂、水獭、猞猁、高山麝、林麝、鬣羚、岩羊、长吻鼩鼹、白尾鼹、蹼足鼩中缅树鼩等。在100种哺乳动物中，本区及邻近地区的特有种多达43种，占全区总种数的43.0%。其中：横断山型特有种23种，横断山——东喜马拉雅山型特有种8种，横断山—青藏高原型特有种12种。 本区尚拥有许多特有属和一些特有科（或亚科）如：黑鼩鼱属、缺齿鼩鼱属、蹼足鼩属、长吻鼩鼹属、针尾鼹属、白尾鼹属、仰鼻猴属、小熊猫属、斑灵猫属、雪豹属、毛冠鹿属、岩羊属、 白喉岩松鼠属、 复齿鼯鼠属、林跳鼠属以及小熊猫科、鼹亚科、毛尾鼹亚科、林跳鼠亚科、蹶鼠亚科等。保护区有27种珍稀保护动物。其中：国家Ⅰ级保护动物有滇金丝猴、雪豹、金钱豹、云豹等4种；国家Ⅱ级保护动物有猕猴、 穿山甲、黑熊、藏马熊、豺、小熊猫、石貂、水獭、斑灵狸、大灵猫、小灵猫、金猫、猞猁、高山麝、林麝、黑麝、鬣羚、斑羚、矮岩羊、岩羊等20种；云南省Ⅱ级保护动物有狼、毛冠鹿等2种； 另有豹猫虽没有列入我国保护动物名单，但为濒危野生动植物种国际贸易公约（CITES）规定的Ⅱ类限量贸易保护物种。
鸟类
保护区迄今为止共记录鸟类246种，隶属17目43科另4亚科，种数约占云南省记录鸟类种数的30.7%。其中：留鸟170种占69.1%，旅鸟和冬候鸟27种占11.0%，夏候鸟和繁殖鸟49种占19.9%。所录的246种鸟类中，在该地区繁殖的鸟类（含留鸟、夏候鸟和繁殖鸟）219种，按其种的分布和区系归属，大致可划分为4种类型：繁殖区域主要在东洋界的东洋种有64种，占保护区留鸟和夏候鸟种类的29.2%；繁殖区域主要在古北界的古北种有33种，占15.1%； 繁殖区域广布于东洋界和古北界的广布种有59种，占26.9%； 分布区域主要在四川西部、西藏昌都地区东部、青海、甘肃南缘，南抵云南西北部的横断山区的西南山地特有种有63种，占28.8%。根据国务院1988年11月颁布的《中华人民共和国野生动物保护法》和1989年1月公布的《国家重点保护野生动物名录》所列的重点保护鸟类种类，在保护区所记录的鸟类中，属国家 I 级重点保护鸟类的有：黑鹳、黑颈鹤、金雕、胡兀鹫、拟兀鹫、斑尾榛鸡、四川雉鹑、黑颈长尾雉等8种； 属国家II级重点保护鸟类的有黑鸢、苍鹰、松雀鹰、雀鹰、高山鹰雕、普通鵟、秃鹫、高山秃鹫、游隼、燕隼、灰背隼、红隼、淡腹雪鸡、血雉、红腹角雉、白马鸡、勺鸡、白腹锦鸡、灰鹤、楔尾绿鸠、大绯胸鹦鹉、灰林鸮、雕鸮、白腹黑啄木鸟等24种。
昆虫
根据所采到的标本经鉴定已知有13目，80科，447种。它们的区系组成极其复杂，主要由东洋种、古北种、广布种、高山特有种和地区特有种组成。 保护区主要的珍稀高山昆虫有： 蝙蝠蛾科的德钦蝠蛾、白马蝠蛾、人支蝠蛾、草地蝠蛾、白纹蝠蛾、金沙蝠蛾、叶日蝠蛾、中支蝠蛾以及绢蝶科的爱珂绢蝶、巴裔绢蝶、珍珠绢蝶、元首绢蝶、君主绢蝶、黑缘小绢蝶、白马小绢蝶、四川绢蝶等。
白马雪山国家级自然保护区主要保护对象为高山针叶林、山地植被垂直带自然景观和滇金丝猴。滇金丝猴是中国特有的一级珍稀濒危保护动物，与大熊猫一样被称为“国宝”。云南省迪庆藏族自治州的白马雪山自然保护区是中国现有面积大的滇金丝猴国家级自然保护区。随着生态环境不断改善、保护工作有效推进，保护区内的滇金丝猴数量不断增多，从2000年的1000只上升到1500只左右，约占世界种群数量的70%。
白马雪山国家级自然保护区地处横断山脉中段，巍峨的云岭自北向南纵贯全区，5000米以上的山峰有20座，主峰白马雪山海拔5430米，相对高差超过3000米。区内植被垂直分布明显，在水平距离不足40公里内，有7-16个植物分布带谱，相当于中国从南到北几千公里的植物分布带，蔚为奇观。白马雪山国家级自然保护区的国家重点保护植物有星叶草、澜沧黄杉等十多种，国家重点保护动物有滇金丝猴、云豹、小熊猫等30多种，有“寒温带高山动植物王国”之称，具很高的科学价值。
