保护区的前身是1983年成立的巩留雪岭云杉自然保护区，
2000年4月晋升为西天山国家级自然保护区。主要保护对象是云杉林及其生境。
西天山国家级自然保护区位于新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州巩留县东部，坐落在中天山西部，天山西部林区的中心位置，地理坐标为北纬43°03′～43°15′，东经 82°51′～83°06′，属森林生态系统类型自然保护区。
保护区地处中天山西段，伊犁河支流大吉尔格郎河中游南岸，
区内有发源于南面那拉提山的高山冰川，积雪带下部的三条主要河流（乌勒肯库尔德宁、沙特布拉克、协天德）形成了基本平行且呈南北走向的三大沟系，河谷切割深，坡度陡峭。
保护区外围北、东、南三面高山环绕，阻隔了蒙古高压干燥气流和南下的西伯利亚寒流的侵扰，也免受了南疆干热风的影响，而来自大西洋及里海的暖湿气流从伊犁河谷进入，受到高山阻挡形成降水，气候条件独特而优越。
保护区南北长28km，东西宽14km，总面积31217平方千米。
主要保护对象是云杉林及其生境。
保护区内物种种类繁多，据初步统计已发现高等植物分属70科339属752种。已被列入《国家重点保护植物名录》的有新疆野苹果、野杏、阿魏、紫草、雪莲、黄芪、牡丹等10余种。
保护区内保存完整的原始云杉类型及山地植被自然垂直带谱，是天山山地森林生态系统的典型代表，是目前天山林区仅有的一片生长好，分布集中的原始云杉林，并保存着由新疆野苹果、新疆野杏所组成的野果林。区内云杉林单位蓄积量之高全国少见;，个别林分高达1 000m，区内的雪岭云杉及其变种天山云杉，具有树体高大，材质优良，抗性强，生产力高的特点，是历史遗留给人类的珍贵树种，具有重大的自然保护和科研价值。
保护区内野生动物资源也很丰富，有陆栖脊椎动物21目52科146种，其中两栖纲3种，爬行纲7种，鸟纲101种，哺乳纲35种。其中国家一级保护动物有黑鹳、金雕、白肩雕、雪豹、北山羊5种，国家二级保护动物有棕熊、马鹿、盘羊、高山雪鸡等19种。保护区内有昆虫25目102科194种。
有大型真菌20科55属90种。
西天山国家级自然保护区保护区从2000年至今，
已累计投入保护资金500万元，用于建设管护站点、防火通道、水文站、气象站、野生动物救护中心及购置科研办公设备等。
伊犁河流域有湿地360万亩，西天山国家级自然保护区有湿地面积约5000公顷，属典型的森林湿地，由于受海拔高度悬殊和水热条件影响，保护区内野生动物资源和植物资源呈明显的垂直带状分布。
保护区集冰川、高山、河流、森林、草原等多种自然景观于一体。
保护区内的雪岭云杉是天山山地森林生态系统的典型代表，是天山林区生长好、分布集中的一片原始云杉林。
通过封育和人工促进植被恢复，西天山国家级自然保护区生态环境得到进一步改善，保护区内分布的河流作为伊犁河二级支流，对调节吉尔格朗灌区和伊犁水量、维持伊犁河流域生态环境发挥了重要作用。
